相关热词搜索：
【关键词】卵巢交界性透明细胞腺纤维瘤；临床报告
1 临床资料
患者女性，70岁，自觉腹部肿物1月入院。自发病以来，无不规则阴道出血及排液，无腹痛及发热。已绝经30余年。查体：一般情况可，心肺征未见异常，腹平软，无压痛及反跳痛，下腹部触及一偏实性肿物。妇科检查：外阴，阴道未见异常，子宫扪及不清，盆腔可扪及一偏实性肿物，约20cm×17cm，呈分叶状，活动欠佳，无明显压痛。腹部彩色多普勒超声提示左侧附件实性肿物，约13.6cm×13.5cm×13.4cm大小，其内可见小的囊性区，并可见点状血流信号，子宫萎缩型。
腹部CT显示下腹部及盆腔外形膨隆，盆腔内中线偏左侧可见一巨大类圆形软组织密度肿块影，大小约为14.2cm×12.75cm×10.44cm，边缘呈分叶状，密度不均匀，其内可见不规则片状低密度区，CT值约16～42Hu。增强扫描病灶实性部分及边缘轻中度强化，CT值约为63Hu。冠状位多平面重组图像显示左侧卵巢静脉增粗，包绕肿块，部分层面二者分界不清，邻近肠管呈受压改变，与肿块分界较清晰。左侧卵巢未显示，右侧卵巢形态及密度未见异常，子宫萎缩。无盆腔积液，盆腔及双侧腹股沟区未见肿大淋巴结影像。实验室检查显示血清肿瘤标记物CA125升高，癌胚抗原、甲胎蛋白和CA199正常。
全麻下行剖腹探查术，所见肿瘤约20×15×14cm大小，质硬，实性，表面不平，剖开感质硬，切面色偏黄，术中冰冻切片病理回报：卵巢交界性透明细胞腺纤维瘤。行子宫+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术。病理切片表现为肿瘤内上皮核浓染，核仁大，部分核分裂相3个/10HP，可见纤维细胞和腺腔，免疫组化：EMA+，CEA-，P53-，Ki-67index约5%，CA125-，AFP-，CK+。诊为左卵巢透明细胞腺纤维瘤，子宫浆膜子宫内膜异位症（图6）。对侧卵巢、双侧输卵管、网膜、脂肪组织及淋巴结未见肿瘤。
讨论
卵巢透明细胞腺纤维瘤是一种非常罕见的透明细胞瘤，属卵巢表面上皮肿瘤，其组织学发生来自卵巢表面的上皮和其下的间质组织。依据2003年WHO女性生殖器官肿瘤分类标准，
注：*为第一作者
卵巢透明细胞瘤可分为良性、交界性和恶性，恶性即卵巢透明细胞癌较常见，而良性和交界性透明细胞腺纤维瘤极少，迄今国内外报道病例仅30余例且尚未见该肿瘤CT所见的相关文献报道[1-7]。本病发病年龄30～86 岁，多为绝经后妇女, 临床症状无特异性，但均有盆腔包块, 少数可有不规则阴道出血、下腹疼痛等症状。 Sugiyama等[2]认为透明细胞肿瘤与子宫内膜异位症关系密切，可能继发于后者，本例伴有子宫浆膜子宫内膜异位症，具有发病的诱因。
卵巢透明细胞腺纤维瘤大体病理瘤体呈分叶状，剖面类似良性肿瘤，呈黄白色或粉红色，肿瘤质硬的区域通常为瘤细胞簇增生密集灶；光镜下表现为在纤维瘤样间质内密布拥挤的内衬1～3 层鞋钉或多角形细胞的腺体、小囊及实性上皮巢, 偶伴有嗜酸性胞浆及轻度核不典型, 可见核分裂相(1～3个/10HP)，肿瘤缺乏浸润性, 间质细胞也不活跃[3]。实验室检查CA125常升高。
本例患者肿瘤生长较大，实性成分为主，瘤内可见片状低密度区，与病理结果显示的瘤内大量纤维及腺体成分相一致；CT增强扫描仅肿瘤实性成分及边缘呈不均匀强化，提示肿瘤血供不丰富，并且未见对周围脏器的侵犯和淋巴结转移，虽然左侧卵巢静脉增粗并被肿瘤包绕，但未见管腔内瘤栓等恶性征象，故不能考虑为恶性肿瘤。卵巢肿瘤大多为囊性或囊实性肿物，主要影像表现为单发或多发囊性低密度肿块伴有壁结节，壁结节与分隔可有强化。但本例患者肿瘤内未见明显囊状改变，未见钙化或出血，亦未见脂肪成分，不符合卵巢常见的肿瘤，如囊腺瘤（囊腺癌）、畸胎瘤的影像学表现。因此，本病例的鉴别诊断主要与卵巢实性病变进行鉴别，主要是Brenner瘤和卵巢纤维瘤。Brenner瘤亦属卵巢上皮细胞瘤，瘤体大多为实性成分，CT常有多发的不规则钙化影，增强CT及MRI瘤体轻度均匀强化，可与本病鉴别[4]。卵巢纤维瘤属性索细胞瘤，为均匀实性肿物，影像表现为均匀的软组织密度肿块影，亦常有密集的钙化，并具有延时强化的特点，与本病的影像表现不同[5] 。
影像学检查对于卵巢肿瘤手术时机和手术方式的选择具有重要作用，Templeman等认为患有卵巢良性或交界性肿瘤的孕龄妇女，应该进行保守治疗以保留子宫和健侧卵巢，并进行随访[6]，所以影像诊断关键在于除外恶性肿瘤。超声检查作为首选，通常较清晰地显示肿瘤本身的情况，及血流情况，然而超声检查虽然敏感性较高，但特异性尚有争议，增强CT和MRI具有更高的特异性和准确性，成为卵巢肿瘤诊断的重要方法[7] 。
参考文献
[1] Bell D A, Scully R E. Benign and Borderline Clear Cell Adenofibromas of the Ovary[J]. Cancer, 1-985, 56(12): 2922-2931
[2] Sugiyama T, Nishida T, Kataoka A, et al. A pregnant woman with clear cell adenoccarcinoma of o-vary arising from endometriosis and with benign and borderline adenofibroma of the clear cell and endometrioid types[J]. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 1997, 72(1):47-50.
[3] 陈乐真,主编.妇产科诊断病理学.北京:人民军医出版社,2002.293-294.
[4] Moon W J, Koh B H, Kim S K, et al. Brenner Tumor of the Ovary: CT and MR Findings[J]. Journ-al of Computer Assisted Tomography,2000,24(1):72-76.
[5] Jung S E, Rha S E, Lee J M, et al. CT and MRI findings of sex cord-stromal tumor of the ovary.[J]. AJR Am J Roentgenol,2005,185(1):207-215.
[6] Templeman C L, Fallat M E. Benign ovarian masses[J]. Seminars in Pediatric Surgery,2005, 14(2): 93-99.
[7] Tsili A C, Tsampoulas C, Argyropoulou M, et al. Comparative evaluation of multidetector CT and MR imaging in the differentiation of adnexal masses[J]. European Radiology, 2008, 18(5): 1049-1-057.